真性红细胞增多症辅助检查

发布网友 发布时间：2024-10-24 11:51

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热心网友 时间：2024-11-09 19:43

真性红细胞增多症是一种血液疾病，其辅助检查能有效诊断和评估病情。首先，通过外周血象检查，可以观察到红细胞计数显著升高，通常在（7.0~10）X10^12/L，个别情况下可达（12~25）X10^12/L。血红蛋白浓度在170g/L~240g/L，红细胞压积超过正常值范围，男性通常超过0.54，女性超过0.50。红细胞形态表现为小细胞低色素性，有轻微大小不一，但异形红细胞罕见。平均红细胞体积减小，提示缺铁性红细胞生成。疾病晚期，骨髓纤维化可能导致贫血现象。

其次，白细胞计数在约60%的真红患者中异常增高，通常在（11~25）X10^9/L，个别高达100X10^9/L。白细胞数随病情进展显著增高，有核左移现象，可见中、晚幼稚粒细胞，嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞增多。中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高。病程晚期，脾肿大明显，白细胞计数差距较大，有增高者亦有减低者。

血小板计数在大约70%的真红患者中超过500X10^9/L，个别高达3000X10^9/L。血小板计数有与时俱增的倾向，特别是患者主要接受放血治疗时。出血时间和常规凝血试验正常，但血块退缩不良。血小板形态和功能质量异常，如血片中可见成堆的血小板，巨型和畸形血小板，或出现巨核细胞碎片或巨核细胞。

骨髓象显示，本病有使已经脂肪化的骨髓再转变为红骨髓的特点，红骨髓总量增多，并有红色加深的改变。骨髓涂片增生程度多为活跃或明显活跃，粒、红、巨核细胞三系均增生，以红系增生最为显著。各系细胞间的比例维持基本正常。红系以中、晚幼红细胞增多为主，幼红细胞的染色质常失去正常情况下的“颗粒状”而变为异常细胞。红细胞超常增生，铁过多利用，导致铁供应不足，骨髓穿刺染色显示细胞内外铁减少或缺失。粒系以中性晚幼及杆状核细胞多见，有时可以看到原始粒细胞高于正常，嗜酸和嗜碱性粒细胞也可以增多。巨核细胞不仅数量增多，而且体积增大，胞浆内颗粒明显，胞浆周围有血小板。

全血容量检查通过核素标记法测定，红细胞总容量增加，为重要的实验诊断依据。全血容量增加，血浆正常或增加，血液黏度显著增高，血沉明显缓慢。细胞培养检查发现，骨髓内有内源性红系集落，体外进行CFU-E培养时不必加入红细胞生成素，这为真性红细胞增多症的实验室诊断提供了依据。染色体检查发现，真红患者的染色体异常约为20%左右，可能涉及非整倍体、假二倍体、三倍体、多倍体及其它核型异常。其他检查如动脉血氧饱和度正常，有助于与继发性红细胞增多症相区别。部分患者可能出现血小板功能异常，如血小板聚集不良、血小板ADP释放及血小板黏附缺陷等。

真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，是一种少见的疾病。1892年Vaquez首先对本病进行了描述；1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症；1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。