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发布时间：2024-10-24 11:51
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时间：2024-11-06 04:31
原发性骨髓纤维化是一种骨髓组织内发生弥漫性纤维增生的病症，如图1所示。这种疾病会导致骨髓造血功能显著受损，通常由肝、脾和淋巴结代替骨髓执行造血功能。患者常伴有明显的脾脏肿大，产生的血细胞不仅数量不足，且可能存在纤维红细胞和未成熟红细胞，因此患者通常会经历贫血，我们称其为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多见于40岁以上的成年人，发病过程较为缓慢，初期可能仅有轻微的症状，如乏力和体重下降。随着病情发展，主要症状会表现为脾脏持续肿大和贫血。其他可能出现的症状还包括低热、骨痛、出血以及肝脏肿大等。根据病情急缓，原发性骨髓纤维化可分为急性型和慢性型两个临床类别。急性型发病迅猛，与白血病类似，但骨髓增生程度低，病程进展迅速，患者一般在1年左右去世。慢性型则病程较长，进展相对较慢，症状较为明显。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血病。
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