发布网友 发布时间:2024-10-24 12:28
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热心网友 时间:2024-11-07 09:24
脊髓栓系综合征的病因:
脊髓最开始是与脊柱节段一一对应的,在生长发育的过程中脊髓尾端相对于脊柱向头端移动,正常成年人脊髓末端应该在胸12-腰1脊柱水平。脊髓拴系综合征就是由于各种原因导致脊髓被拴系固定,不能到达正常的位置。原因包括先天性因素(如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形)和后天性因素(如腰骶椎管手术)。拴系可见于脊髓的各个部位,但最常见于脊髓末端,也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。临床上常见的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。
脊髓栓系综合征的临床表现:
脊髓拴系综合征的症状与脊髓的缺血缺氧等因素有关,对于临床上常见的脊髓末端拴系,由于该部分神经支配下肢的运动、感觉和大小便功能,因此患者的症状也主要集中在下肢及大小便功能上。
1、局部皮肤异常:由于该病常由于发育畸形引起,很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块,毛发异常增生,色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。皮肤包块可随年龄增长而增大,而窦道可有流清水,分泌物等情况。
2、大小便功能障碍:小便功能障碍可表现为小便困难,尿潴留,尿失禁,憋不住尿等,大便功能障碍可表现便秘,大便憋不住等情况。在小儿可以仅表现为遗尿,尤其是无表达能力婴幼儿更是刚刚如此。
3、下肢的肌力减弱:可表现为单侧或双侧肢体的力量减弱,长期力弱的病人甚至可能出现肌肉的萎缩。如果下肢肌力减弱明显,可影响患者的行走姿势,出现拖着腿走路,高抬腿走路等情况。
4、下肢及腰骶疼痛和感觉减退:可表现为单侧或双侧肢体、腰骶部甚至*周围麻木、疼痛甚至感觉障碍(针刺痛觉减退),部分患者会因为感觉的减退而出现烫伤、扎伤而自己不觉得痛的现象。
5、下肢畸形:可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形,影响患者的正常活动。
上述症状可在年轻时出现,也可在成年后再出现。在患儿身高发育较快的阶段会有明显的加重。
脊髓拴系综合征的检查:
1、X线检查:可了解患者腰骶部的骨质情况,可见大部分患儿有腰骶椎裂的情况。
2、CT检查:如患者脊柱发育畸形比较复杂,术前可做腰椎CT的平扫和三维重建进一步了解骨质情况,以指导手术的入路和步骤。
3、MRI检查:核磁共振应作为明确脊髓拴系的首选检查,可发现脊髓圆锥位置低,终丝增粗,脊柱裂,脊髓脊膜膨出,椎管内脂肪瘤、畸胎瘤等。还可了解脊髓和神经根的分布情况。
4、大小便功能的检查:包括B超测膀胱残余尿,尿动力以及直肠肛管测压等。
5、其他检查:根据情况可以做下肢的肌电图等检查。
脊髓拴系综合征的治疗:
在讨论脊髓拴系综合征的治疗前,必须要明确三点:一是由于神经元都是不能再生的,因此手术的目的在于防止症状进一步加重,所以早期治疗非常重要;二是不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系,如果成年人脊髓低位不明显,又没有相关症状,是不需要手术的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系时,仅仅将皮下的包块切除是解决不了脊髓的拴系的。
由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重。因此脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。如果确诊脊髓拴系(不是脊髓低位),手术还是越早做越好。目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术风险,心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法,最终贻误治疗,导致不可逆性神经功能障碍。有症状的患者应尽早手术,如果是单纯的脊髓低位的患者,应注意观察患者的症状,一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在无症状时手术。由此可见,对于腰骶部的包块、毛发异常增生,色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道等均因及早检查,及早明确是否有脊髓拴系,以及时给予治疗。