发布网友 发布时间:2022-04-20 01:29
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热心网友 时间:2023-10-01 20:22
■ 异位胰腺最常见的部位是上消化道,主要是胃、十二指肠和近端空肠。相对少见的部位有食管、回肠、梅克尔憩室和胆管树。
■ 多数研究表明异位胰腺增强特点和均匀性与其组织学成分相关。
■ 有利于鉴别异位胰腺和其它更常见粘膜下肿块的CT特征包括卵圆形或者平坦表面、向腔内生长、位于胃窦部和边界不清的浅分叶边缘。
■ MR图像上异位胰腺的表现与原位胰腺相仿。在T1加权图像上胰腺典型的高信号有利于鉴别异位胰腺与其它病变。
■ 并发十二指肠旁胰腺炎时,在沟槽的肿块为扁平状,伴胰腺移位和沟槽或十二指肠壁的囊性变。
前 言
异位胰腺是胰腺的一种先天发育异常,表现为解剖上胰腺组织与主腺体分离并且与主腺体的血管和导管不连续。它有多个命名,如迷走胰腺或副胰腺,还可叫做胰腺迷芽瘤和腺肌瘤。异位胰腺的真正发病率很难确定,因为大多数病人没有症状。活检结果提示发病率约0.5%-13.7%,在0.2%的上腹部手术和0.9%的胃切除术中可偶然发现(1,2)。
异位胰腺最常见的部位是上消化道,特别是胃、十二指肠和近端空肠。相对少见的部位有食管、回肠、梅克尔憩室和胆管树。更罕见的是异位到更远的一些部位,如纵隔、肺部、脾脏、输卵管、脐部和网膜(1)。
典型的单纯异位胰腺是无症状的,病变通常在不相关的手术、影像学检查或尸检中偶然发现。尽管该病的罕见发生率阻碍了大样本量的调研,但一些研究者在小样本量的研究中报道约30-50%的患者会出现症状(2)。最常见的症状是上腹痛,其次是慢性腹痛、恶心、呕吐,偶尔出现体重减轻。成年患者男性居多,发病高峰期在40岁、50岁和60岁(2,3)。
本文回顾了异位胰腺的发生理论,组织病理学特点以及组织病理与影像表现的相关性。作者同时描述了该病最易累及的部位、影像特征和最常见并发症,尤其是十二指肠旁胰腺炎。希望通过此文提高对异位胰腺的影像表现和相关并发症的认识,帮助术前诊断,并降低因误诊引起的相关疾病的发病率。
胚胎学特征
依据胰腺复杂的胚胎学,胰腺的发育异常分为三类:融合畸形、迁移畸形和重复畸形(4)。异位胰腺归于迁移畸形一类。
异位胰腺的胚胎学基础目前未知,但是被广泛接受的理论是错位理论。按照错位理论的说法,胰腺组织灶掉落在发育中的胃肠道系统,在解剖上与主胰腺分离(5,6)。这个理论基础是大多数异位的胰腺发现位于原始前肠的其它衍生物内。另外两个关于异位胰腺的发病原理为化生理论和全能细胞理论(7)。按照化生理论,内胚层组织在胚胎形成时移行到粘膜下并转化成胰腺组织。按照全能细胞理论,内胚层的细胞被覆在肠道表面分化成胰腺组织。在动物中已经发现了和异位胰腺有关的基因突变,要么是缺乏胰腺胚胎形成和前肠发育的关键基因(8,9),要么是胰腺形成过程中重要信号的缺失。
组织病理学特点
异位胰腺在大体和组织病理学特点上均与原位胰腺相仿。
大体标本表现为分叶状、与周围组织分界清晰的实性壁内病变(10)。大多数病变(80%)为单发,小于3cm,但大小范围可从0.2cm到5.0cm(10,11)。
胃肠道异位胰腺的特点是病变位于上皮下,即病变表面覆盖有正常黏膜(12)。54%病例中异位胰腺位于肠壁黏膜下层,23%贯穿黏膜下层和黏膜肌层,8%位于黏膜肌层,11%位于浆膜下,还有4%可累及肠壁全层(13)。
尽管Schultz早在1727年就已报道异位胰腺,但直到1859年Klob描述后,其才得到组织学确诊(14)。1909年(表1)(14),Heinrich首次对异位胰腺进行了组织学分型,分为三类。第一类也是最常见的一类异位胰腺,该类具有正常胰腺的所有成分,包括腺体、导管和胰岛细胞。第二类和第三类则主要以腺体为主,或者以导管为主。该分类在1973被Fuentes修正,增加了第四类,此类仅含有胰岛细胞(表1)(14)。
表一:异位胰腺的组织学分类
放射学-病理相关性
多项研究证实,异位胰腺的强化特征及均匀性与其组织学成分相关(1,5,10,12,15,16)。强化程度高于或等同于原位胰腺的病变主要是由腺泡组成;然而,强化低于原位胰腺的病变主要由导管和肥大的肌肉组成。同样,CT图像上密度均匀的病灶在显微镜下主要成分是腺泡,而混杂密度的病变主要由导管构成。在CT图像上,病灶不清晰的边界与组织学标本上腺泡成分的分叶状形态一致(15)。显微镜下,异位胰腺的导管系统与肠腔相通(5),但这个征象在影像上可能很难被发现。在内镜或影像上,在大体病变的中心脐凹可发现发育不良的导管系统的开口。当此开口显示时,这个中心龛影可大小不一,直径为1-5mm,深度达5-10mm(17)。
影像异位胰腺的位置
胃肠道
异位胰腺最常发生的位置是在上消化道。好发部位依次为胃(25.5%)、十二指肠(27.7%)、近端空肠(15.9%)、美克尔憩室(5.3%)及回肠(2.8%)(2)。食管受累很罕见,在英文文献中仅14例报道(13,18)。
虽然异位胰腺通常没有症状,偶然发现,但根据病变的位置不同,也会引起临床症状。食管病变常引发吞咽困难、上腹部疼痛,偶尔会引起胃食管反流、恶心等症状,呕血罕见(13)。幽门肿块可引发胃梗阻,空肠的异位胰腺,是肠套叠发生的一个主要原因。Vater壶腹部的异位胰腺可导致胆道梗阻(1)。表面覆盖黏膜的继发炎症可导致临床上隐匿性或症状性胃炎,甚至极少数可发生溃疡(15,19)。
胃的异位胰腺最常见位置是距幽门6cm范围之内的胃窦大弯侧(15)。十二指肠病灶最常发生在十二指肠降部,而空肠病变常位于屈氏韧带附近(5)。大多数食管病变发生在远侧1/3段(13)。
钡餐研究发现,异位胰腺典型表现为壁内黏膜外肿瘤,宽基底且表面光滑(图1)(10,17)。病变中心可见钡剂充盈斑,或脐凹征,这是异位胰腺的诊断依据,有助于与其它类型的壁内肿块鉴别。有研究证明(17),20%病变中有典型的小中心脐凹。极少数病例这个中心凹陷较大,类似于胃溃疡或溃疡性黏膜下肿瘤(17)。
图1.胃的异位胰腺,上消化道钡剂双重造影图像显示胃窦大弯侧腔内肿块(白箭),可见*充盈钡斑或脐凹征(箭头)。病变的位置和*脐凹征是异位胰腺的特征表现。
胃镜下,异位胰腺表现为腔内生长方式的黏膜下肿块(图2)(2)。与影像学相比,胃镜更易发现*脐凹(2)。由于病变位于上皮下,表浅内镜活检的结果不具有诊断意义(19)。超声内镜既可显示病变的形态学改变及病变在肠壁中的位置,并且可以进行细针穿刺活检。在超声内镜下,异位胰腺最常见的表现是黏膜下实性肿块,与高回声的黏膜下层相比呈低回声,与固有肌层相比呈等回声(图2)(1,20)。